Гемохроматоз

Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет) — наследственное, генетически обусловленное заболевание, проявляется нарушением обмена железа с накоплением его в тканях и органах. Железо поглощается из пищи и чрезмерно накапливается в органах и тканях: печени, поджелудочной железе, миокарде, селезёнке, коже, эндокринных железах и других местах. Избыточное накопление железа в организме может спровоцировать развитие ряда заболеваний: цирроз печени, сердечная недостаточность, сахарный диабет, артрит.

Гемозроматоз (гемосидероз, бронзовый диабет, пигментный цирроз, гемомеланоз, сидерофилия, синдром Труазье-Ано-Шоффара)– заболевание, характеризующееся нарушением обмена железосодержащих пигментов в организме и повышенным всасыванием железа в кишечнике, что приводит к его накоплению в тканях и органах.

По форме заболеваний выделяется первичный (идиопатический) гемохроматоз и неонатальный гемохроматоз, который в редких случаях диагностируется у новорожденных.


Причины

Заболевание возникает в результате мутации гена, отвечающего за усвояемость железа в организме, что приводит к избыточному потреблению железа из пищи и его накопления в сердце, печени и поджелудочной железе.
Причины гемохроматоза, поражающего печень, представляют собой:


  • наследственная предрасположенность;
  • наличие хронических вирусных гепатитов В и С;
  • отложение жировой ткани в печени;
  • закупорка протоки поджелудочной железы;
  • новообразования печени.

Симптомы гемохроматоза

Характерные для гемохроматоза симптомы выглядят следующим образом:


Диагностика

Для заболевания «гемохроматоз» диагностику проводит врач-гепатолог. Чтобы установить, как лечить гемохроматоз, он проводит сбор анамнеза и общий осмотр и назначает:


  • общие анализы крови, мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • биопсию печени;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • сцитниграфию печени.
Врач также может назначить:


  • электрокардиографию;
  • эхокардиографию;
  • рентгенограмму суставов.

Полноценную диагностику можно пройти в любом современном центре гепатологии.

Лечение гемохроматоза

Необходимое для гемохроматоза лечение включает в себя:


  • кровопускание (1-2 раза в неделю);
  • препараты, связывающие железо и способствующие его выведению.

Диета

Во время лечения пациентам необходимо соблюдать диету, исключающую из рациона продукты, содержащие железо (ограничить потребление мяса, гречи, яблок, гранатов), а также водорастворимые углеводы. Также необходимо полностью исключить употребление спиртных напитков.


Опасность

Если вовремя не начать лечение заболевания, это может привести к развитию осложнений:


На поздних стадиях возможен летальных исход.


Профилактика

Для профилактики гемохроматоза пациентам рекомендуется:


  • соблюдать диету (ограничить употребление продуктов, содержащих железо, аскорбиновую кислоту, снижение употребления пищи, богатой белком);
  • принимать витамины и препараты, содержащие железо, только по рецепту врача.
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.